颅咽管瘤是指生长在鞍区或者鞍区旁的良性肿瘤。
颅咽管瘤根据组织学分型分为造釉型和乳头型,造釉型颅咽管瘤常见于儿童,其发生与体细胞ctnnb1基因突变相关。鳞状乳头型颅咽管瘤主要见于成人,其发生与braf v600e基因突变有关。
颅咽管瘤一般会造成内分泌功能障碍以及视觉障碍,导致患者出现甲状腺功能减退、身材矮小、直立性低血压、尿崩症、男性阳痿、女性闭经、性早熟、同向性偏盲、盲点、视神经萎缩、视乳头水肿等症状。部分患者还可能伴有颅内压增高、脑膜炎、癫痫发作、情绪不稳定、情感冷漠等现象。
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